El sindrome de arnold chiari indica la herniación de la parte inferior del encéfalo: las amigdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo, por el agujero occipital hacia el canal vertebral.
CLASIFICACIÓN
TIPO I: descenso variable de las amígdalas y parte inferior del cerebelo hacia el canal espinal pudiendo también estar descendido parcialmente el bulbo sin descenso del IV ventrículo al canal espinal.
TIPO II: descenso del bulbo, parte inferior del puente, amígdalas, parte inferior del cerebelo y del
IV ventrículo el cual se encuentra alargado hacia el canal espinal. Habitualmente es acompañado de
mielomeningocele. Este tipo es designado comúnmente como Malformación de Arnold-Chiari.
TIPO III: descenso del bulbo, IV ventrículo y todo el cerebelo dentro de un meningocele occipito-cervical.
TIPO IV: liipoplasia del cerebelo, que no es considerada por ciertos autores como malformación de
Chiari.
PATOLOGÍAS FRECUENTEMENTE ASOCIADAS A LA MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI:
1.- Hipoplasia de la hoz del cerebro.
2.- Hipoplasia de la tienda del cerebelo.
3.- Ensanchamiento de la función intertalámica.
4.- Ausencia del septum lúcido.
5.- Microgiria.
6.- Anormalidades del tentorio.
7.- Anomalías del acueducto.
8.- Hidrocefalia.
9.- Quiste del agujero de Magendie.
10.- Cráneo lacuna.
2.- Hipoplasia de la tienda del cerebelo.
3.- Ensanchamiento de la función intertalámica.
4.- Ausencia del septum lúcido.
5.- Microgiria.
6.- Anormalidades del tentorio.
7.- Anomalías del acueducto.
8.- Hidrocefalia.
9.- Quiste del agujero de Magendie.
10.- Cráneo lacuna.
11.- Hidromielia.
12.- Iimpresión basilar.
13.- Platibasia.
14.- Klippel-Feil.
15.- Fusión de vértebras cervicales.
15.- Fusión de vértebras cervicales.
16.- Fusión atíanto-occipital.
17.- Hemivértebras.
18.- Escoliosis.
19.- Espina bíñda con meningocele o meningomielocele.
20.- Diastematomielia.
19.- Espina bíñda con meningocele o meningomielocele.
20.- Diastematomielia.
PATOGÉNESIS
Mecánica: la médula al estar fijada en una disrafia lumbosacra y no poder ascender normalmente durante su desarrollo, fraccionaría el cerebro posterior hacia abajo. Teoría defendida fundamentalmente por Penfíeld,
Coburn y Lichtenstein.
Coburn y Lichtenstein.
CUADRO CLINICO
El cuadro clínico varía de paciente a paciente y depende fundamentalmente de:
a) edad del paciente;
b) anomalías asociadas;
c) estructura de la fosa posterior y del raquis cervical comprometidas.
a) edad del paciente;
b) anomalías asociadas;
c) estructura de la fosa posterior y del raquis cervical comprometidas.
1) Compromiso del foramen magno: compromete región bulbar baja, cerebelo y médula cervical, y se caracteriza por síndrome piramidal, compromiso de los cordones posteriores, pares craneales bajos, nistagmo, ataxia y alteración del tracto espino-talámico. (Presente en el 38,3o/o de los casos).
2) Hipertensión endocraneal paroxística: cefalea, visión borrosa, vértigo, vómitos durante o después de la cefalea. (Presente en el 21,7o/o de los casos).
3) Disturbio medular; se caracteriza por pérdida de la sensibilidad Termoalgésica y cuadro de primera y segunda neurona motora. (Presente en el 20o/o de los casos).
5) Espasticidad: esta es de predominio crural y se encuentra asociada a la vejiga neurogénica. (Presente en 6,7o/o de los casos).
6) Parálisis bulbar; traduce por compromiso específico de los pares craneales bajos. (Presente en 3,3o/o de los casos).
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
— Rx cráneo
cervical
— Rx columna dorsal lumbar
—Mielografía.
—Neumoencefalografía.
—Ventrículo grafía.
—Angiografía.
—TAC. (Tomografía Axial Computarizada)
TRATAMIENTO
— Conducta quirúrgica: descompresiva de fosa posterior con laminectomía C1, C2 y C3.
Abertura dural en , permeabilización de foramen de Magendie en caso que este se encuentre obstruido.
Abertura dural en , permeabilización de foramen de Magendie en caso que este se encuentre obstruido.
REFERENCIAS
- Malformación de Arnold Chiari. Dr. Nicolás Nazar H. Disponible en: http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1986/pdf/Vol54-1-1986-5.pdf
- Barros, M. C, Farias, W., Ataide, L. and Lins, S.: Basilar impression and Arnold-Chiari malformation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 31: 596-605, 1968.
- Síndrome de Arnold-Chiari I. Institut Chiari & Siringomiellia & Escoliosis de Barcelona. Disponible en: http://www.institutchiaribcn.com/index.php?idioma=1
- Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo, y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas M.B. Royo-Salvador. Disponible en: http://www.institutneurologicbcn.com/Etiologia%20IB_Pla_Ro_Ktc.pdf
